DMD ve Solunum Takibi

DMD’li çocuklarımızın ve gençlerimizin solunum fonksiyonlarını yakından takip etmek ve acil durumda yapılacak müdahaleleri bilmek hayati önem taşır.

DMD ve Solunum

DMD’li çocuklarda, erken dönem denilen yürüme aşamasındayken solunum kaslarının ve öksürme reflekslerinin genellikle iyi durumda olduğu görülür. Yaş ilerledikçe, hastalığın solunum kaslarına olumsuz etkisi daha belirgin hale gelir. Özellikle yürüme kaybından sonra artan hareketsizlik ve omurga eğriliğinin de etkisiyle solunum fonksiyonlarındaki problemler artar.

DMD’li gençlerimizin solunum fonksiyonlarını yakından takip etmek ve acil bir durumda yapılacak müdahaleleri bilmek hayati önem taşır. Elbette, karmaşık bir sistem olan solunum sistemi bileşenleri ve medikal cihazlarını anlamak, çeşitli terimlerle ifade edildiği için, ilk başta aileler için zor olabilir. Bu yazımızda, DMD’de solunuma dair çeşitli kavramlara değindik ve bu konuda ailelere rehberlik etmeyi amaçladık.

(Solunum hakkında bilgi edinmek için bakım önerileri bölümündeki  Solunum sayfamızı incelemenizi de öneririz.)

Gece Nefes Alma

İçimize çektiğimiz nefes oksijen içerir ve bu eylem inhalasyon olarak adlandırılır. Dışarı verdiğimiz nefes ise karbondioksit içerir ve bu eylem ekshalasyon olarak adlandırılır. Uyku sırasında nefes alışverişimiz, uyanık olunan haline göre daha sığ hale gelir. Solunum sırasında yeterli oksijen alamayacak veya karbondioksit veremeyecek kadar sığlaşma olmasına hipoventilasyon denir. Uyku sırasında hipoventilasyon yaşıyorsanız, buna gece hipoventilasyonu denir.

Solunum kaslarının iyi durumda olması, tek başına sağlıklı bir uyku için yeterli olmayabilir. Hava yolunu tıkayan, oksijenin içeri girmesini ve karbondioksitin dışarı çıkmasını engelleyen bir şey de olumsuz etki yaratabilir. Hava yolu tıkalı olan kişiler uyku sırasında genellikle horlarlar. Tıkalı bir hava yolu ile uyumak kısa süreli nefes alamama nöbetleri geçirmeye bile neden olabilir. Bu durum obstrüktif uyku apnesi olarak adlandırılır.

Bu sebeplerden dolayı, uyku sırasında DMD’li bireyin nefesini takip etmeniz önemlidir. Vücut uyku sırasında yeterli oksijen almıyorsa veya çok fazla karbondioksit varsa, çocuğunuz uyanıkken kendini iyi hissetmez.

Solunumda Sorun Olduğuna Dair Çeşitli Belirtiler:

• Kısa ve kesik kesik nefes alma
• Gece uykusunu sağlıklı şekilde alamama, sık ve bazen korkarak uyanma
• Sabahları baş ağrısı ile uyanma
• Yorgunluk ve genel bir uyku/uyuşukluk hali
• Uzun süren üst solunum yolu enfeksiyonları
• Okuldaki derslerde artan dikkat eksikliği

Solunum Fonksiyon Testi

Solunum fonksiyonu yani nefes alma yeteneği, henüz yürüme devam ederken takip edilmeye başlanmalıdır. Yürümenin devam ettiği dönemde yıllık olarak ve yürüme yeteneği kaybolduktan sonra altı ayda bir kontrol edilmesi önerilir.

Solunum fonksiyonun takibi, doktorun çocuğunuzdaki ilerlemeyi belirlemesine ve nefes alma ve öksürme konusunda yardıma ihtiyacı olup olmadığını değerlendirmesine yardımcı olacaktır. Testlere mümkün olduğu kadar erken başlamak aynı zamanda sizin terimlere ve ekipmanlara aşina olmanızı da sağlayacaktır.

Solunum Fonksiyon Testlerinin (SFT’ler) Çeşitleri

• Spirometri: En sık kullanılan testtir ve nefesinizin hacmini ve akışını ölçer.
  • Hacim: Akciğerlere ne kadar havanın girip çıkabileceğini ölçer. Bu, doktorunuzun hayati kapasitenizi, yani maksimum nefes aldıktan sonra dışarı verebileceğiniz toplam hacmi ölçmesine olanak tanır.
  • Akış: Havanın akciğerlerden ne kadar hızlı çıktığını ölçer. Bu, doktorunuzun solunum yollarınızın ne kadar açık olduğunu ve astımınız olup olmadığını ölçmesine olanak tanır.
• Basınç Testleri: Ne kadar güçlü bir şekilde havayı emip dışarı üfleyebileceğinizi ve öksürüğünüzün gücünü değerlendirir.

Ekipmana alışabilmeniz için nefes testlerine erken başlamak önemlidir. Testin zarar vermediğini ve nefesinizi nasıl daha iyi hale getirebileceğinizi öğrenmek için yapılması gerektiğini bilin.

• Boy Ölçümü: Akciğer boyutunuz boyunuzla ilişkili olduğundan testten önce boyunuz ve/veya uzunluğunuz ölçülecektir. Yürüyemiyorsanız, ulnar (önkol) uzunluğu veya kol açıklığı gibi uzunlukları ölçmek önemlidir.
• Dinlenme: Sınav sırasında yorulabilir veya hayal kırıklığına uğrayabilirsiniz. Makineye üfleme arasında dinlenmeye ihtiyacınız olabilir.
• Burun Mandalı: Burnunuzdan nefes almamak için burun mandalı takmanız istenecektir.
• Nefes Alma ve Üfleme: Sizden derin bir nefes almanız ve havayı ağızlığa üflemeniz istenecektir.
• Tekrar: En iyi ve en tutarlı sonucu elde etmek için testi birkaç kez tekrarlayacaksınız.

Solunum Fonksiyon Testi Ölçümleri

Zorlu Hayati Kapasite / Force Vital Capacity (FVC)

Zorlu hayati kapasiteyi ölçmek için ciğerlerinizi mümkün olduğu kadar derin nefes alıp dolduracak, ardından mümkün olduğu kadar fazla havayı dışarı vereceksiniz. Dışarıya verilen toplam hava hacmi “zorlu hayati kapasite”dir. Bu testi farklı pozisyonlarda (ayakta, oturarak vb.) tamamlamanız gerekebilir. Azalan FVC, yardımcı cihazlar (BiPAP gibi) kullanılarak solunum konusunda yardıma ihtiyaç duyulduğunu gösterebilir. Yardımcı cihazlar nefes almayı kolaylaştırır.

Öksürük Tepe Akışı / Cough Peak Flow (CPF)

Öksürük çok önemlidir. Öksürüğünüz zayıfsa hava yolunuzu temizleyemeyebilirsiniz. Eğer hava yolunuzu temizleyemiyorsanız, salgılar ciğerlerinize kaçarak zatürreye neden olabilir. CPF testi öksürüğünüzün ne kadar güçlü olduğunu ve iyi olduğunuzda ve/veya hasta olduğunuzda öksürme konusunda yardıma ihtiyacınız olup olmadığını gösterecektir.

CPF’yi ölçmek için derin bir nefes alacaksınız ve ardından ağızlığa mümkün olduğunca sert bir şekilde öksüreceksiniz. Bu, çocuğunuzun ne kadar sert öksürebildiğini gösterecektir. Azalan CPF, örneğin manuel yardım veya mekanik yardım (öksürük yardımı makinesi gibi) kullanılarak öksürme konusunda yardıma ihtiyaç duyulduğunu gösterebilir.

Maksimum İnspirasyon Basıncı (MIP)

MIP’yi ölçmek için tamamen nefes vereceksiniz, ardından kapalı bir ağızlığa karşı nefes alacaksınız. Havayı ne kadar güçlü emerseniz, inspiratuar kaslarınız o kadar güçlü olur. Bu, derin bir nefes aldığınızda solunum kaslarınızın ne kadar güçlü olduğunu ölçmenize yardımcı olur.

Maksimum Ekspirasyon Basıncı (MEP)

MEP’yi ölçmek için derin bir nefes alacaksınız, ardından kapalı ağızlığa mümkün olduğunca sert bir şekilde üfleyeceksiniz. Havayı ne kadar sert bir şekilde dışarı üflerseniz, nefes verirken solunum kaslarınız o kadar güçlü olur. Bu, öksürmek için kullanılan kasları test etmek için çok önemlidir.

Solunum İçin Yardımcı Cihazlar

Uyku sırasında solunum desteğine ihtiyaç duyulabileceğine dair işaretler arasında huzursuz uyku, sık uyanma ve yeniden pozisyon alma talepleri, kabuslar, terleme, sabah baş ağrıları, gündüz şekerleme ihtiyacı, ruh hali değişiklikleri ve öğrencilerde okul performansındaki değişiklikler yer alır.

FVC’nin (zorlu vital kapasite) <%30 olması uyku çalışmasına ihtiyaç duyulduğunun bir göstergesidir ve genellikle gece solunum yardımına ihtiyaç duyulduğunun bir göstergesidir. Sabah baş ağrıları, gece sık sık uyanma, gündüz dikkat/performans düşüklüğü veya uyku çalışmasında yüksek karbondioksit (CO2) seviyeleri gece solunum yardımının faydalı olabileceğini gösterebilir.

Gece solunumuna yardımcı olan iki cihaz vardır: CPAP ve BiPAP

CPAP (Sürekli Pozitif Hava Yolu Basıncı)

Sabit bir inhalasyon (nefes alma) ve ekshalasyon (nefes verme) basıncı sağlar. Bu sabit basınç, nefesler arasında hava yolunu açık tutar ve obstrüktif uyku apnesi olan çocuğu rahatlatır.

CPAP cihazı, DMD’li hastalarda erken dönemde, solunum kaslarının güçsüzleşmeye başladığı fakat hala yürüme yetisinin kaybedilmediği zamanlarda kullanılabilir. Bu cihaz, genellikle gece uyurken kullanılmaya başlanır ve hastanın rahat nefes almasını sağlar.

Sizin için bir CPAP makinesi öneriliyorsa, ilerleyen yaşlarda ihtiyaç duyacağınız BiPAP makinesine dönüştürülebilen bir makine olmasına dikkat etmeniz iyi olur.

BiPAP (İki Seviyeli Pozitif Hava Yolu Basıncı):

Solunum kaslarının daha fazla zayıfladığı ve yürüme kaybının gerçekleştiği ilerleyen evrelerde tercih edilir.

BiPAP, CPAP’tan farklı olarak iki farklı basınç seviyesine sahiptir: biri inhalasyon (nefes alma) sırasında, diğeri ekshalasyon (nefes verme) sırasında kullanılır. Soluma sırasında daha yüksek bir basınç ve havanın dışarı çıkmasına yardımcı olmak için soluma sırasında daha düşük bir basınç uygular. Bu sayede, solunum kaslarının daha az çalışması durumunda bile hastaya rahatlık sağlanmış olur.

BiPAP birçok farklı arayüz veya maske ile kullanılabilir. Bunlar sadece ağzı kapatan bir maske, sadece burnu kapatan bir maske veya her ikisini de kapatan bir maske olabilir. Size uygun ve rahat bir arayüz bulmak için 2-3 farklı arayüz denemeniz gerekebilir. BiPAP’i kullanmaya başladıktan sonra, doğru basınçları kullanarak nefes aldığınızdan emin olmak için ayarın izlenmesi gerekecektir. BiPAP ayarlarını yapmak için tekrarlanan uyku çalışmaları gerekebilir.

DİKKAT! Solunum sıkıntısı nedeniyle acil serviste görülürseniz, BiPAP kullanılarak solunum yardımı sağlanmalıdır.

Gündüz Destekli Ventilasyon (Yürüyemeyen Geç Dönem)

FVC’nin tahminen %15-20 olması veya uyanıkken karbondioksit seviyesinin >45 mmHg olması, uyanıkken yeterli oksijen alamadığınızın bir göstergesi olabilir. Gün içinde solunum yardımına ihtiyaç duyulursa, trakeostomi ve oksijen ilk müdahaleler olmamalıdır. Bir “sipvent” (ek nefes gerektiğinde yudumlanabilen BiPAP’a bağlı küçük bir ağızlık) ile sağlanan BiPAP, uyanıkken solunum yardımı sağlamak için genellikle yeterlidir. Gündüz destekli ventilasyona ihtiyaç duyulabileceğine dair işaretler arasında nefes darlığı, endişe, yumuşak ses veya kısa cümleler sırasında bile nefes alma ihtiyacı sayılabilir.